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血管瘤和脉管畸形及常见治疗方法

血管瘤和脉管畸形是常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管淋巴管畸形。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久，婴幼儿是其高发病人群。血管瘤不仅在婴儿中很常见，同时，也可出现于任何年龄段的患者。血管瘤可发生于全身各处，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其次是躯干（25%）和四肢（15%）。而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时不明显，出生后逐渐明显。毛细血管畸形也称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。

一、临床症状

1. 婴幼儿血管瘤

最早期的皮损表现为充血样、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起高出皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6-9个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续至1岁以后，瘤体最终会在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退后有25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。

2.血管内皮瘤

血管内皮瘤发病率低，无明显年龄和性别差异，外观表现为皮肤粘膜缓慢生长的单发或多发结节和斑块,大多数无特征性的临床表现。

3.Kasabach-Merritt现象（KMP）

KMP主要表现为迅速增长的血管肿瘤，在出生时即可存在，可位于皮肤、肌肉，也可位于腹膜后、纵膈、肝脾等实质性脏器，以及骨骼、眼眶和颅内等。血管肿瘤可在短期内突然迅速增大并向周围扩散，表面紫红、温热，质硬有触痛，局部有瘀斑。

4.脉管畸形

葡萄酒色斑为最常见的毛细血管畸形，好发于头、面、颈部以及四肢和躯干，表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色。红斑颜色随气温、情绪等因素而变化，随年龄增长而加深。可伴有软组织和骨组织增生。

静脉畸形：好发于头、颈、颌面，其生长速度与身体生长同步，不会自行退化，发病无性别差异。皮肤颜色可以为正常，也可表现为蓝色或深蓝色（累及真皮层）、深红色或紫色（毛细血管静脉畸形）以及皮肤淋巴小滤泡（淋巴静脉畸形混合型）。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块，其体积可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。静脉血栓形成时，表现为反复的局部压痛和触痛。瘤体生长增大可引起沉重感和隐痛。

动静脉畸形：40%-60%的患者出生时即可发现，容易误诊为毛细血管畸形或者血管瘤。头颈部相对好发，其次为四肢、躯干或内脏。表现为皮肤红斑、皮肤温度高、可触及搏动或震颤。局部可以出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者可因血流动力学异常而致心力衰竭。

淋巴管畸形：临床表现受病变类型、范围和深度的影响而变化较大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，也可表现为巨大的肿物。

5.眶内血管瘤和脉管畸形

眶内表浅血管瘤可出现皮肤轻微隆起的鲜红色斑块，有时可出现局部缺血、坏死、出血。深部病变者可出现眼球突出或移位，甚至出现弱视、散光、斜视等。眶内血管畸形：表浅型表现为深紫蓝色、团块或弯曲状的结膜、眼睑或眶周病变，深部型外观上不可见，而是间接表现为眼球突出或移位、运动受限等。

二、治疗方案

目前，还没有一种方法可以治疗所有类型的血管瘤。应根据肿瘤的类型、部位、深浅及病员的年龄等因素而定。常用的方法有：注射治疗、手术治疗、药物治疗以及其他治疗。

1．注射治疗一般用5％鱼肝油酸钠，注射至血管瘤组织中，使其局部纤维化。

2．手术治疗经非手术治疗3个月以上，效果不明显者或比较局限性的血管瘤可以手术切除，创面可直接缝合或局部皮瓣或中厚、全厚皮片移植修复。    

3．药物治疗,应用糖皮质激素，如婴幼儿可口服泼尼松治疗。    

4．其他治疗,也可选用放射性核素32P、X线、冷冻、激光治疗。